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世界肺动脉高压日 | 为肺动脉高压患者团结起来
时间:2024-05-05 08:03:46   

今天是第十三个世界肺动脉高压日(World Pulmonary Hypertension Day),今年欧洲肺动脉高压协会(PHA Europe)发布的主题是“United for”,重点关注肺动脉高压患者的五个关键要素:早期诊断(early diagnosis)、希望(hope)、获得护理(access to care)、患者支持(patient support)和寻求治愈(the pursuit of a cure)。

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肺动脉高压是一种罕见、复杂、危及生命的心血管疾病,可侵袭任何人,无论年龄、性别、种族、社会或民族背景,已成为严重威胁人类的全球性健康问题,影响着全世界7500多万不同种族的成年人和儿童,目前还没有治愈的方法。

肺动脉高压会导致患者嘴唇呈蓝紫色,因此又称为“蓝嘴唇”。

当前数据表明,全球约1%的成年人患有肺动脉高压,65岁以上的人群中肺动脉高压患病率可高达10%。

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肺动脉高压按起因分类包括遗传性肺动脉高压(HPH)、特发性肺动脉高压(IPH)和结缔组织病相关或药物/毒物诱导等类型。2018年,我国公布《最好的网赌软件》,IPH被列为第一批罕见病。

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遗传因素在HPH和IPH中具有重要作用,目前已发现7个确定的HPH和IPH致病基因,分别是BMPR2、BMPR1B、ACVRL1、ENG、SMAD9、CAV1和KCNK3。BMPR2是最主要的致病基因,50%~80%的HPH和10%~40%的IPH携带BMPR2基因突变。男性携带者外显率约为14%,女性携带者外显率近42%。在中国肺动脉高压患者中,有53.3%的HPH和14.5%的IPH携带BMPR2基因突变。

开展肺动脉高压基因最好的网赌软件,有助于对患者进行早期/明确诊断、遗传咨询和生育指导,且能根据基因型判断临床转归和预后,指导诊疗方案,对于最好的网赌软件到遗传性肺动脉高压致病基因突变患者的高危家属,可进行特定变异位点最好的网赌软件。

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随着靶向药物的应用进展,肺动脉高压患者的生存率和生活质量得到明显改善,但仍然是一慢性进展性疾病。因此,早发现、早治疗以及规范的随访管理是肺动脉高压治疗的关键。《最好的网赌软件》指出,对于存在结缔组织疾病、先天性心脏病、门脉高压、血栓栓塞性疾病、肺动脉高压家族史等情况的人群,有必要重视肺动脉高压的筛查、随访与管理。同时,避免服用可引起肺动脉高压的药物和毒素,如含有食欲抑制剂芬氟拉明的减肥药、毒性的菜籽油、冰毒、可卡因等。

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世界公共卫生日于 2012 年在西班牙马德里首次确定。之所以选择5月5日是因为这一天是西班牙出现首例因有毒菜籽油导致儿童肺动脉高压死亡的周年纪念日。20世纪80年代初,有毒的菜籽油导致数千人罹患肺动脉高压,这一天最初被称为世界肺动脉高压日科学研讨会,如今,PHA Europe率先发起了一年一度的世界肺动脉高压日活动,为个人和组织提供在线工具,以提高全球对肺动脉高压的认识。


参考文献:

[1] 国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟,国家心血管病专家委员会右心与肺血管病专业委员会, 柳志红,等. 中国肺动脉高压诊治临床路径[J]. 中国循环杂志, 2023, 38(7): 691- 703.

[2] 中华医学会心血管病学分会精准心血管病学学组,中国医疗保健国际交流促进会精准心血管病分会, 中华心血管病杂志编辑委员会. 单基因遗传性心血管疾病基因诊断指南[J]. 中华心血管病杂志, 2019, 47(3): 175- 196.

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